Cari Makalah Disini

...............................................................................

KISTA DERMOID

BAB I
PENDAHULUAN


I.       LATAR BELAKANG
                      Kista dermoid merupakan suatu kista teratoma jinak (choristoma) yang bersifat kongenital dilapisi oleh keratinizing epidermis dengan struktur dermis di dalamnya, seperti folikel rambut, kelenjar keringat dan kelenjar sebasea. Kista dermoid berisi cairan sebasea, keratin, calcium dan kristal kolesterol. Sekitar 10-50% kista dermoid merupakan kista dermoid orbital. 1,2,3
            Pada suatu survei histopatologis dilaporkan terdapat 307 kasus tumor orbita, 35 % merupakan kista dermoid. Selain itu, pada survei yang dilakukan oleh Shield terhadap 645 biopsi orbita pada semua usia, 24 % merupakan kista dermoid, dimana dari 250 anak di bawah usia 18 tahun, 46 % merupakan kista dermoid. Studi yang dilakukan oleh lliff dan Green juga menemukan bahwa dari 174 histopatologi tumor orbita, kista dermoid merupakan kasus yang terbanyak. Pada studi tersebut, lebih dari 70 % kista dermoid orbita didiagnosis sebelum usia 5 tahun. 4
            Kista dermoid biasanya ditemukan pada beberapa tahun pertama kehidupan. Akan tetapi, kista dermoid yang profunda dapat tidak terdiagnosis pada beberapa tahun pertama kehidupan dan biasanya akan didiagnosis pertama kali pada usia dewasa.2 Kista dermoid orbital paling banyak ditemui di aspek superolateral dengan sutura frontozygomatic sebagai tempat perlengketannya dan jarang ditemukan pada daerah superonasal.2 Kista dermoid ditemukan berupa massa seperti telur, berbentuk oval  yang membesar perlahan, teraba lunak, dan tidak nyeri.5 Namun bisa juga ditemukan kista dermoid dengan pergeseran bola mata dan  proptosis non-aksial atau massa yang batas posteriornya kurang jelas yang biasanya ditemukan pada kista dermoid tipe profunda.1  Diagnosis pasti kista dermoid dengan pemeriksaan histopatologi.7 Tatalaksana definitif dari kista dermoid ialah ekstirpasi kista dengan mengangkat seluruh kista beserta kapsulnya.


II.    TUJUAN
            Telaah ilmiah ini bertujuan untuk mengetahui informasi tentang kista dermoid mulai dari definisi, epidemiologi, etiologi, penegakan diagnosis sampai dengan penatalaksanaan  yang diberikan pada kasus kista derrmoid.


                                                            BAB II
TINJAUAN PUSTAKA


       I.            DEFINISI
Kista dermoid merupakan suatu kista teratoma jinak (choristoma) yang bersifat kongenital dilapisi oleh keratinizing epidermis dengan struktur dermis di dalamnya, seperti folikel rambut, kelenjar keringat dan kelenjar sebasea. Kista dermoid berisi cairan sebasea, keratin, calcium dan kristal kolesterol.1,2

    II.            EPIDEMIOLOGI
Pada pusat onkologi ocular, kista dermoid ditemukan sekitar 2 % dari seluruh tumor orbita yang datang ke ahli mata.Kista dermoid  sering ditemukan pada anak-anak. Dalam suatu studi, didapatkan bahwa kista dermoid merupakan 3-9 % dari seluruh tumor orbita pada anak-anak.2,3,6 Kista dermoid orbita hampir tidak pernah menyebabkan kematian. Tumor dermoid memiliki insidensi yang sama pada laki-laki dan perempuan.6

 III.            ETIOLOGI
Kista dermoid berasal dari sekumpulan epitel embrionik yang terjebak selama embryogenesis disepanjang garis sutura tulang .

 IV.            KLASIFIKASI
Kista dermoid dikategorikan atas dua kategori : 1
1.            Kista dermoid superfisialis.
Kista dermoid superficial berlokasi di anterior sampai septum orbital. Biasanya ditemukan pada beberapa tahun pertama kehidupan massa yang asimptomatik, berbatas tegas, bulat, subcutaneous, tidak nyeri. Pada umumnya kista ini terdapat di aspek temporal orbital yang melekat pada sutura frontozygomatis (gambar 1). Namun, kista ini juga dapat ditemukan pada aspek medial/nasal atas yang melekat pada sutura frontolakrimal atau frontoethmoidal (gambar 2). Pada pemeriksaan ditemukan  batas posterior kista mudah dipalpasi yang menunjukkan bahwa kista ini superficial. Jenis kista dermoid ini juga tidak menyebabkan pergeseran bola mata atau defek  tulang. 
Gambar 1. Kista dermoid di aspek temporal
(From: The University of Lowa)

Gambar 2. Kista dermoid medial
(From: The University of Lowa)

2.            Kista dermoid profunda
Kista ini berlokasi diposterior sampai septum orbital. Biasanya ditemukan pada usia remaja dan dewasa dengan pergeseran bola mata dan  proptosis non-aksial atau massa yang batas posteriornya kurang jelas. Beberapa jenis kista dermoid ini dapat meluas melebihi orbita ke dalam fossa temporalis dan intrakranial. Selian itu kista ini juga dapat menyebabkan pergeseran bola mata dan defek pada tulang (gambar 3).

Gambar 3. Kista dermoid profunda

 Klasifikasi lain berdasarkan lokasi kista menurut Shield :4
1.            Kista dermoid juxta-sutura.
         Kista tersebut terletak di dekat tulang, sehingga kista dapat melekat dan mengikis tulang.
2.            Kista dermoid sutura.
Kista tersebut paling banyak terdapat pada area frontozygomatica dan maxillofasial.
3.               Kista dermoid bebas (tanpa kontak dengan tulang intra maupun ektra orbita).

    V.            MANIFESTASI KLINIS
V.I. Keluhan Subjektif
Pada umumnya, penderita datang dengan keluhan  terdapat massa yang terlihat pada area orbita. Pertumbuhan lesi tersebut biasanya perlahan. Kadang kadang riwayat inflamasi dapat ditemui. Beberapa ahli menyimpulkan bahwa lesi ini dapat menjadi dorman selama bertahun-tahun atau mengalami pertumbuhan intermiten.6

V.II. Gejala Klinis
1.      Pada anak-anak 6
·         Pada umumnya terdapat di aspek superior temporal orbita.
·          Massa tersebut umumnya berdiameter kurang dari 1-4 cm, tidak nyeri, dan berbentuk oval.
·         Pergeseran sedikit dari rongga mata bisa terjadi.
·         Kista dermoid orbital tidak terfiksir pada kulit, hal ini membantu membedakannya dengan kista sebasea. Kista biasanya melekat pada periosteum dari garis sutura tulang terdekat, termasuk sinus dan cavitas intrakranial.


Gambar 4. Tampak massa subkutan pada aspek lateral dari palpebra superior, di bawah ekor alis. Edema (-), eritematous (-), perubahan warna (-) (from: American association 4 pediatric opthalmology and strabismus).
2.         Pada Orang Dewasa 6
Kista dapat  teraba dengan mudah dan memiliki batas yang tidak tegas. Kista biasanya menggeser rongga mata dan dapat masuk ke dalam struktur yang berdekatan.
3.         Inflamasi 6
Jika kista ruptur, baik secara spontan maupun karena trauma, respon inflamasi dapat terlihat. Respon tersebut dapat berupa seperti injeksi konjungtiva atau dapat menjadi menjadi lebih berat mirip selulitis orbita. Kadangkala, terlihat droplet lemak subkonjungtiva.

4.         Temuan Neurologis 6
Waluapun jarang terjadi, kista dapat menekan nervus optikus dan menimbulkan gejala kompresi nervus optikus yaitu: penurunan tajam penglihatan, penglihatan warna dan persepsi terang-gelap, dan relative afferent pupillary defect (RAPD).
Yang lebih jarang lagi, kista dapat menginduksi terjadinya diplopia dengan membatasi pergerakan bola mata secara fisik atau menekan nervi craniales III, IV, atau VI. Berdasarkan letak, maka gambaran klinis dari kista dermoid akan berbeda-beda. Berikut merupakan gambaran klinis dari kista dermoid berdasarkan letak kista : 2
·               Lesi anterior
Kista mulai terlihat dari masa infant sebagai massa yang lunak, berbatas tegas, letak subkutan, dan tidak nyeri. Lokasi yang paling sering terkena ialah aspek superolateral orbita pada sutura frontozygomatis.
·               Lesi medial
Frekuensinya lebih sedikit dibanding lesi anterior dan sering tumbuh dari jaringan asing di sutura frontoethmoidalis atau frontolakrimalis. Jika tidak ada desakan ke dalam orbita, maka aspek posterior dari kista dapat diraba. Karena letaknya lebih anterior, maka kista biasanya tidak menyebabkan pergeseran bola mata, namun masih dapat terjadi ptosis jika ukuran kista semakin membesar.
·                  Lesi posterior
Kista yang terletak lebih posterior akan lebih berbahaya dan berlokasi di sutura sphenozygomayis dan sphenoethmoidalis. Pasien biasanya datang pada masa dewasa dengan keluhan nyeri, ptosis yang progresif, defisit motilitas, atau diplopia
 VI.            DIAGNOSIS BANDING
Diagnosis banding berdasarkan letak kista : 2
1.    Kista dermoid anterolateral
  • Massa glandula lakrimalis
  • Lipodermoid
  • Teratoma
  • Plexiform neurofibroma
2.    Kista dermoid anteromedial
·         Mucocoele
·         Encephalocoele
3.    Kista dengan ruptur spontan
·         Selulitis orbita
·         Pseudotumor orbita
4.    Kista dermoid posterior dengan efek massa
·         Primary cranial nerve palsy

VII. PEMERIKSAAN PENUNJANG

VII. I. Pemeriksaan radiologis
Kista dermoid  klasik yang berlokasi di sutura frontozygomatic yang aspek posteriornya dapat dipalpasi mungkin dapat didiagnosis tanpa difoto.  Namun, lesi medial harus difoto untuk menyingkirkan encephalocele dan mucocele yang penting untuk proses eksisinya.

 1. Rontgen cranium 6
            Rontgen cranium sering menunjukkan defek radiolusen dimana kista masuk dan mengikis ke dalam tulang. Defek tersebut dapat menjadi luas dengan batas yang jelas dan dapat menunjukkan perubahan sklerotik.
2. CT-Scan atau MRI 2,6
CT-scan atau  MRI dilakukan untuk mengevaluasi kista dermoid. Pada CT scan, dinding kista dermoid akan tampak hiperdense dan kavitas hipodens. Penelitian ulang pada 160 pasien dengan kista dermoid dengan letak kista 65 % pada lateral dan 30 % pada medial bola mata, dan hanya 1 yang terletak di belakang bola mata. Sekitar 85 % dari kasus memberikan perubahan pada tulang, 73 % dengan dinding kista yang dapat dilihat, 27 % memiliki hasil CT scan yang menyerupai lemak orbita, 14 % dengan kalsifikasi, 5 % memiliki fluid level, dan 20 % memiliki jaringan lunak abnormal di luar kista.
Pada MRI,  menggambarkan gambaran kista, penipisan lemak internal (hipersensitivitas tipe 1), kalsifikasi internal, dan fluid level. Gambaran tersebut tidak tampak pada rhabdomyiosarcoma.

Gambar 5. CT Scan coronal tanpa kontras, kista dermoid lateral dengan karakteristik dinding kista yang hiperdens dan cavitas yang hipodens (From: The University of Lowa).

Gambar 6. MRI axial T1-weighted, kista dermoid medial kanan dengan dinding kista hiperintens dan cavitas hipointens. Pemeriksaan ini dapat membedakan antara muccocele dan encephalocele
(From: The University of Lowa).

3. Ultrasonografi 6
Karakteristik ultrasound pada kista dermoid meliputi kontur yang halus dan echogenisitas yang bervariasi.
4. Color Doppler imaging 6
Color Doppler imaging dari kista dermoid menunjukkan ketiadaan aliran darah intralesi, dimana dapat membantu membedakan dengan hemangioma dan rhabdomyosarcoma.

VII.I. Pemeriksaan Histolopatologi 7,8
Secara histologi, kista dermoid berisi desquamated squamous epithelium dan  keratin di lumennya (panah  1) dan dibatasi oleh keratinized stratified squamous epithelium ( panah 2 dan 3). Kunci untuk mendianosis kista dermoid adalah adanya struktur-struktur adneksa seperti kelenjar sebasea (panah 4). Akar rambut, kelenjar keringat kelenjar apocrine dan kelenjar lakrimal dapat juga ditemukan di dinding kista.  Selain itu lumen juga dapat berisi hair shafts dan keratin (panah 5 dan 6).
Gambar 7. Gambaran histopatolgi kista dermoid . (1) desquamated squamous epithelium. (2,3) keratinized stratified squamous epithelium.(4) kelenjar sebasea. (5,6)  hair shaft dan keratin.
VIII.       PENATALAKSANAAN 2,3,4,5,6,8

Indikasi penatalaksaan kista dermoid adalah kista telah menggangu aksis visual yang dapat meningkatkan resiko ambliopia, kista dermoid profunda, kosmetik, dan inflamasi berulang. Penatalaksaan berupa pembedahan, yaitu dengan ekstirpasi kista. Karena biasanya kista dermoid yang sering ditemukan pada anak-anak tipe superficial , maka dapat dilakukan ekstirpasi di lipatan palpebra superior untuk mengurangi terlihatnya luka  bekas ekstirpasi atau langsung diatas lesi. Selama proses pembedahan, dinding kista dijaga sebaik mungkin agar tetap utuh karena dinding dan isi kista bersifat iritatif sehingga apabila kista ruptur pada saat  pengangkatan akan  menyebabkan terjadinya proses peradangan pada jaringan orbita sekitarnya. Jika dinding kista ruptur sebaiknya operator mengangkat seluruh dinding kista dan kemudian mengirigasi luka untuk membersihkan semua isi kista. Pembedahan mungkin akan sulit jika sudah terjadi perlengketan kista . Inflamasi preoperatif akibat dari kista yang ruptur dapat dikontrol dengan penggunaan prednisone. Kegagalan dari pengangkatan seluruh kista dapat mengakibatkan inflamasi yang persisten, drainase sinus, atau rekurensi kista.

IX. KOMPLIKASI 6
1.      Kista dermoid dapat mendesak bola mata, tergantung dari lokasi kista
2.      Kista dermoid orbital dapat menyebabkan komplikasi neurologis jika menekan nervus opticus atau nervus craniales III, IV, atau VI.
3.      Jika kista ruptur, maka akan terdapat tanda-tanda peradangan.
4.      Komplikasi operatif biasanya terdapat pada prosedur orbitotomi antara lain, seperti :
·         Kerusakan mata atau struktur adneksa, keterbatasan motilitas, infeksi, inflamasi, dan perdarahan dapat terjadi.
·         Ekstirpasi  parsial dari kista dermoid dapat menyebabkan inflamasi yang persisten, dan kista yang berulang. 
·         Komplikasi serius seperti ptosis, diplopia, kebutaan, atau kematian dapat terjadi dan berhubungan dengan berbagai tindakan operatif orbitotomi.

X. PROGNOSIS 6
Secara umum, prognosis kista dermoid baik. Hal ini dapat terjadi jika dilakukan ekstirpasi yang tepat dengan scar yang minimal. Jika kista dermoid hanya diobservasi, biasanya pertumbuhan kista akan berjalan lambat.

                                              BAB III     
KESIMPULAN

            Kista dermoid merupakan suatu kista teratoma jinak (choristoma) yang bersifat kongenital dilapisi oleh keratinizing epidermis dengan struktur dermis di dalamnya, seperti folikel rambut, kelenjar keringat dan kelenjar sebasea. Kista dermoid berisi cairan sebasea, keratin, calcium dan kristal kolesterol. Kista ini sering ditemukan pada anak-anak, walupun bisa ditemukan pada semua usia.1,2,3

            Kista dermoid orbital paling banyak ditemui di aspek superolateral dengan sutura frontozygomatic sebagai tempat perlengketannya dan jarang ditemukan pada daerah superonasal.2 Pada umumnya kista dermoid ditemukan berupa massa seperti telur, berbentuk oval  yang membesar perlahan, teraba lunak, dan tidak nyeri. Namun bisa juga ditemukan kista dermoid dengan pergeseran bola mata dan  proptosis non-aksial atau massa yang batas posteriornya kurang jelas yang biasanya ditemukan pada kista dermoid tipe profunda.1 Diagnosis pasti kista dermoid adalah dengan pemeriksaan histopatologi.7 Tatalaksana definitif dari kista dermoid ialah ekstirpasi kista.

Leave a Reply